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一、渐冻人症是什么病
冷冻发作后,患者大脑、脑干、脊髓内的运动神经细胞受到攻击,肌肉逐渐衰弱甚至瘫痪,言语、吞咽、呼吸功能逐渐萎缩无力,直至因呼吸衰竭而死亡。
这种病破坏人体的运动神经,感觉神经病变不受侵犯,所以这种病不影响患者的智力、记忆和感觉。
这种把每个人的身体都当成渐冻人的病,俗称“渐冻人”。1997年,国际“渐冻人”协会联合会选择每年的6月21日举行各种与运动神经元疾病相关的活动。希望对这种可怕疾病的治疗和社会关怀能在每年的这一天引起全世界的普遍关注,并
6月21日在2000年的丹麦国际患者大会上被正式定为“世界渐冻人日”。
二、渐冻人可以活多久
疾病的发展一般是迅速而无情的。从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。但如果治疗正确,存活时间会增加,具体需求更多是由患者的身体状况决定的。
逐渐冷冻人的早期症状
1.发病隐匿,进展缓慢。
2.半数患者的首发症状为肢体无力伴肌肉萎缩(5%)和束颤(4%),尤其是上肢远端。此时四肢腱反射下降,无锥体束征。临床表现类似脊髓性肌萎缩。
3.随着病情的发展,患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩和肌张力增高。锥体束阳性的患者60%有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元的变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经支配。此时肌束颤动引起的腱反射没有减少或消失,也没有病理体征。
4.约10%的患者在整个病程中仅表现为进行性肌肉萎缩,而没有运动神经元损伤的迹象。
5.约30%的患者以脑干运动核受累开始,表现为吞咽困难、呼吸困难、肌肉萎缩和颤搐,然后逐渐累及四肢和躯干。情绪不稳定(哭和笑)是上运动神经元受累和假性延髓麻痹的标志。
6.以脊髓受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化是罕见的。9%的患者可出现痛性痉挛,这是上运动神经元受损的表现。多发生在受累下肢近端,多见于疾病早期。10%的患者有主观的远端肢体感觉异常或麻木,ALS没有客观的感觉体征,除非合并其他周围神经病变。在ALS的整个过程中,膀胱和直肠功能保持良好,眼球运动通常不受损害。
三、渐冻人症能治好吗
渐冻症无法治愈,只能延缓冻僵。
因为渐冻人的发病机制还不清楚,所以对该病的治疗只能延缓病情的发展。目前治疗渐冻人症的常用药很厉害,但这种药不是万能的。它只能延长和减缓发病时间,不能治愈疾病或阻止疾病。
该病以对症治疗为主,通过神经营养药物和中药调节。比如呼吸不畅的病人用呼吸机;吞咽困难者需插胃管等。同时要注意各种并发症的发生,如呼吸困难可引起急性肺炎感染,肌肉萎缩可引起营养不良,导致抵抗力下降;呼吸不畅会导致缺氧等并发症。
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