单细胞 RNA 测序揭示了一个细胞子集，它们可以提供保护，防止一种罕见但严重衰弱和致命的肺部疾病。该研究结果由名古屋大学的研究人员及其同事在《欧洲呼吸杂志》上发表。进一步的研究可能会为该疾病带来新的治疗策略，称为特发性肺纤维化 (IPF)。

全世界每 100,000 人中约有 15 人患有 IPF。它的预后和五年生存率可能比许多类型的癌症都要差。它涉及肺上疤痕组织的发展，损害气体交换并使呼吸困难。这种疾病目前无法治愈，科学家们也不知道究竟是什么原因引起的。

“我们的研究由名古屋大学和耶鲁大学的合作团队领导，在 IPF 患者的肺部发现了一种特殊的保护性成纤维细胞群，”名古屋大学呼吸内科专家 Naozumi Hashimoto 说。

该团队检查了来自属于 29 个正常肺和 32 个 IPF 肺的肺组织的约 250,000 个细胞。检查包括对每个细胞的 RNA 进行测序，以找出它们表达的基因。该分析确定了一种特定的成纤维细胞亚群，它们在 IPF 肺中比在正常肺中更为普遍。成纤维细胞是器官内部和周围支持组织中最常见的细胞类型。这个特殊的成纤维细胞亚群产生了一种叫做 meflin 的蛋白质。

有趣的是，这些产生 meflin 的成纤维细胞主要存在于致密瘢痕边缘的急性局灶性肺病变中。周围致密的疤痕组织包含很少的这些细胞。

关闭 meflin 并诱导小鼠肺纤维化会引发细胞衰老，从而导致比预期更广泛的肺纤维化。通过插入编码 meflin 的基因，这一过程在实验室研究的细胞中被抵消。

“我们预计我们的发现将促进对 IPF 尚未解决的疾病机制的更好理解，并最终导致肺纤维化新疗法的开发，”桥本说。

该团队接下来计划进一步研究 meflin 如何保护肺部免受纤维化，以及 meflin 阳性细胞是否可用于诊断和治疗 IPF。

这项研究“对 meflin 呈阳性的成纤维细胞在肺纤维化中具有抗纤维化特性”，于2021 年 5 月 28 日发表在《欧洲呼吸杂志》上。